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身材高四肢长竟是一种病,小伙12年3次手术动脉血管全换了

2017-10-13 08:18  |   浙江新闻客户端 记者 李文芳 通讯员 王家铃 周素琴

图片源自网络,左手为马凡综合征患者的手,又细又长。

身材高挑,四肢颀长,这是多少人梦寐以求的“美丽资本”。可在医生眼里,这种美丽,却蕴藏着严重危机,甚至导致英年早逝。

“高大”小伙魔鬼身材却遭遇病魔

9月的一天,浙江大学医学院邵逸夫医院心脏外科名医门诊,来了一位面容清瘦、脸带焦虑的年轻人。

年轻人叫涂遇,今年35岁,给人的第一印象就是“高”、“长”:“海拔”高,四肢、四指(趾)颀长无比,就像蜘蛛拥有长长细细的爪一样。

涂遇每年都会来医院例行检查,他是个特殊的病人。在他的体内,最粗的动脉血管几乎全被人工血管替代。他说,要不是提早介入治疗,或许早已不在人世了。

涂遇身上到底发生了什么?原来,他患上了马凡综合征。

马凡综合征患者

马凡综合征又名“蜘蛛人征”,蜘蛛指(趾)综合征。拥有两个明显的特点:一高,二长。单看这两个标准,那真是分分钟的“魔鬼身材”。

可“魔鬼身材”却给涂遇带来了无法抹去的痛苦。

12年前,涂遇被诊断出腹主动脉瘤,这是他第一次面对死亡,因患有马凡综合征,他身体最粗的动脉血管变得又薄又脆,最好的治疗方法就是将病变的血管全部用人工血管替换。

那场手术,医生切下了他的腹主动脉,并用人工血管缝合上,这才恢复了正常的动脉血流。虽然第一次手术很成功,恢复也顺利,但因马凡综合征,未处理的自身血管早晚会出现扩张。

在涂遇30岁时,他第二次邂逅了死神,这次是主动脉至胸主动脉出现病变,引起了主动脉夹层,同时主动脉瓣受累及,于是他第二次躺在了手术台上。手术不仅用人工血管全部换掉了病变的血管,同时也换掉了主动脉瓣。

涂遇知道,他还会面临更为严峻的挑战。

图片源自网络

12年3次手术,动脉血管全换人工造

这个挑战很快就来了。

今年4月,涂遇来邵逸夫医院复查时,再次被发现胸主动脉中下段又开始隆起,管腔呈瘤样扩张,9月再次复查发现局部病变继续扩大,经邵逸夫医院心脏外科钱希明主任诊治后,决定再次收治入院。

据了解,除了这次出现的病变部位,小涂身体内的主动脉血管基本上已经全部换掉了,由于他已经历过两次重大手术,手术部位组织的正常解剖间隙已经消失,周围组织相互粘连较重,使第三次处理病变血管变得困难重重。

钱希明主任告诉记者,再次手术难点有三:第一,病变胸主动脉外壁已经很薄弱,手术分离稍有不慎,即会引起大出血死亡;第二,已动两次手术,无法精确分离病变部位的正常组织;第三,病变部位两端已非正常组织,再次缝合人工血管后,吻合口极易出血。

马凡综合征易引起主动脉病变

最后,钱希明主任将注意力放到了大血管腹膜支架上来。依据常规,对于马凡综合征患者主动脉病变,大血管腹膜支架介入治疗属于禁忌,因此类患者的血管壁弹性较差,行大血管支架植入术容易引起血管继发扩张甚至破裂。

“很难,但我们还是要试试。”钱希明主任在认真论证后,果断决定使用介入方式,在病变血管植入两个支架,一个支架锚定在上端人工血管处,另一个支架续接第一个支架,远端锚定在下端人工血管处,隔绝病变血管,避免了传统手术的风险。

第三次躺在手术台上,涂遇依旧紧张,但看到治愈的希望。麻醉后,涂遇沉沉睡去,手术有条不紊地进行着,钱希明主任穿行导丝,定位病变部位,准确地将两个支架释放到了预定部位,经过造影显示支架定位良好,病变血管内膜完全隔离,未见异常血流,历时20分钟,解决了常规需要几个小时的手术才能解决的问题。

经过3次手术,涂遇的主动脉血管基本上已经全部由人工血管替代,对他来说,这是与死神的斗争的再次胜利,医学的进步,让他再次看到生命的希望。

主动脉夹层

马凡综合征患者平均寿命30岁以下

据了解,马凡综合征多发于年轻人,发病率约0.04‰至0.1‰,我国约为127/百万人口,推算大约有16万左右患者。

马凡综合征具有明显的家族遗传特征,男女都可发病。遗传缺陷导致人体血管壁结构发育不良,甚至发生囊性坏死。

因此,随着年龄增加血管不断扩张,正常人的血管壁弹性较好,可承受血液的压力即动脉压,而马凡综合症病人的血管弹性较差,长期承受压力下可引起主动脉扩张。

主动脉扩张也可引起主动脉瘤、主动脉夹层,同时也可导致二尖瓣脱垂、心律失常等。

张卓君因患马凡综合征而退役

一般来说,正常人血管直径在3到3.5厘米,但是马凡氏综合征病人血管直径会越来越粗,超过5厘米后非常容易出现破裂,患者大出血死亡。如果不经治疗,平均寿命不超过30岁。

目前,对于马凡综合征患者来说,未发生心血管病变前,可通过服用药物来缓解或推迟心血管病变的发生,例如服用β-受体阻滞剂或血管转化酶抑制剂治疗,但即使服用药物治疗,主动脉仍可以0.7-1.1mm/年的速度扩张,因此,手术治疗仍然是目前最有效的手段。


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