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湖州女子心肝脾肾全部长反,双肺移植让她自由呼吸

2017-09-13 06:35  |   浙江新闻客户端 记者 李文芳 实习生 蔡雪纯 通讯员 王蕊 李洲斌

仇家拿枪打向心脏位置,意料中的一击毙命却迟迟没有到。1962年的007电影《007之诺博士》中,诺博士被子弹击中左胸腔,死神却始终未来。诺博士对邦德说,若不是自己心脏在右,恐怕早就被谋杀了……

不要认为这是洞开太大的电影桥段。在现实中,有这样一群人,他们不仅心脏在右,且肝脏在左,脾脏在右,与常人的内脏全然反位。

他们,就是“镜面人”。

患者打小胸闷 看病住院是家常便饭

患者徐女士,45岁,湖州人。她自幼瘦小多病,身体羸弱。15岁起,她就开始出现反复的胸闷咳嗽,伴有流鼻涕,小学五年级后便休学养病。到后来病情越来越重,稍一活动就会胸闷气促,每年天气转凉还会出现咯血症状,平均每年要住院四五次,看病住院简直就是家常便饭。

对于这个老病号,当地医院一直诊断她为支气管扩张、肺气肿、肺大泡,每次发病时也只能给予对症治疗,却总不见根治。

徐女士爱人童先生说,20年前结婚的时候,妻子的背还是直的,但这些年由于缺氧引起胸闷气促,她总爱弓着腰。现在,徐女士的脊背已深深往前佝,平日里睡觉,妻子总是把枕头垫很高很高,后来随着病情加重,几乎要坐着才能睡觉。

约1个月前,徐女士在一次劳累后胸气急症状加重,原来她的肺部在反复感染后出现破裂,气体从肺里漏到胸腔里后越积越多,压力越来越大,把原来就不太够用的病肺压缩到只有原来的20%大小!

当地医院急诊予以胸腔插管排气,医生认为患者目前的病情已经没有恢复的可能。

像是下了死亡宣判书,可家人没有放弃。童先生与妻子感情一直很好,打结婚开始都是由他来照顾妻子,可当听到医生说,没有医治的希望时,童先生感到前所未有的悲痛。他说,哪怕有一丝希望,他都不会放弃。

诊断为Kartagener综合征 父母为近亲结婚

经辗转问诊,童先生最终找到了浙大一院肺移植中心韩威力主任。

韩主任接诊后认为,患者支气管扩张,反复感染伴咯血,是终末期肺病,肺移植是唯一途径,且患者需要行双肺移植手术。

同时,韩威力主任发现,患者存在全内脏反位,俗称“镜面人”。患者体内所有的脏器都存在反位:心脏、主动脉都位于右侧胸腔,而肝脏在腹腔左侧,脾脏在腹腔右侧。

据了解,“镜面人”发生率为1/25000到1/8000,通常上,“镜面人”其实是可以正常生活的,但由于徐女士还有合并支气管扩张和慢性鼻窦炎,韩主任诊断她为典型的Kartagener综合征。在所有镜面人当中,有6%至9%的患者为Kartagener综合征患者。

Kartagener综合征的患者纤毛结构异常,导致纤毛运动障碍,进而引起黏膜的黏液清除功能异常,引起呼吸道反复感染、慢性鼻窦炎、支气管扩张和不育,最终患者进展为肺支气管扩张、肺间质纤维化等,可伴肺不张和肺气肿。

韩威力主任说,这类疾病为纤毛结构缺陷引起的常染色体隐性遗传,发病率仅为1/20000至1/60000, Kartagener 综合征大多数缺陷可能与蛋白突变有关。

有研究证实,致病基因有家族遗传倾向,近亲结婚发病率高达2O%至3O%。韩主任详细了解患者家庭情况后,发现徐女士的父母为表亲之间的近亲结婚。

全省首例“镜面人”双肺移植术难度极大

据文献检索结果显示,全球仅报道了11例肺移植治疗Kartagener综合征病例,其中国内仅有1例。

此类手术难度很大。一方面,患者由于存在全内脏反位,肺门解剖结构异常,切除病肺和移植手术难度非常大,就像中国人到英属国家开车,我们习惯了靠右行驶,而到靠左行驶的时候,很容易出各种差错。另一方面,患者数十年的反复感染,导致胸腔里有严重的黏连,犹如铜墙铁壁,很难进行分离。

韩主任带领肺移植团队查阅了大量国内外文献,为患者制定了完善的术前对症治疗方案和缜密的移植手术计划。在等来了匹配的爱心捐献肺源后,徐女士的肺移植手术流程立即启动。肺移植团队和麻醉科、手术室和体外循环中心、输血科通力合作。

2017年9月6日16时,徐女士被送至手术室门口,在手术室内,一切正按照计划有条不紊地进行着。在ECMO和麻醉团队的保障下,韩主任凭借丰富的移植经验,仔细分离了胸腔内严重的粘连,顺利进行了序贯式的双侧肺移植手术,18点54分右肺动脉开放、23点32分左肺动脉开放。

术后,徐女士新的双肺迅速开展工作,经过严密的监护和评估,在手术室内就脱离了ECMO辅助,于9月7日凌晨2时余平稳转入监护病房。9月12日中午接近12点,徐女士脱离了呼吸机。预计20多天后,徐女士就可以出院了。

(这是肺部移植后,肺叶在患者体内一开一合)

手术一个接一个 睡眠时间仅3个小时

当晚,历经十余个小时的艰苦工作,移植团队的成员休息时已经是接近凌晨4点了。这时,大家接到通知:7日上午又有一例爱心捐献的肺源与一位等待移植的患者相匹配,团队计划再进行单肺移植。对移植团队的医生来说,他们的睡眠时间只有3个小时。

9月7日上午8时,第二例肺移植病人被送进手术室,手术非常成功。此时,时间已经是9月7日16时了。

整整24小时,浙大一院肺移植团队就完成了1例镜面人双肺移植、1例毁损肺单肺移植,团队成员的睡眠时间只有3个小时。但韩主任表示,看见患者能立即脱离ECMO辅助,术后恢复很好,“心里满满的幸福感,一点都没觉得辛苦。”

据悉,浙大一院肺移植中心成立于2016年6月1日,是浙江唯一具有肺移植专业资质的终末期肺病诊治中心。而韩威力主任是全省唯一具有肺移植手术资质的医生。

目前,浙大一院肺移植中心总计完成肺移植16例,2017年至今完成移植手术11例,手术成功率100%。这次团队在常规开展肺移植的基础上,挑战了新的手术难度和潜力极限,将浙大一院肺移植水平推向小高潮,为省内终末期肺病患者不断带来生命延续的希望。

就在我们快要结束采访的时候,韩威力主任接到了一名终末期肺病患者家属的电话。家属来咨询肺移植的情况,想尽快来医院为患者做术前评估。

挂断电话后,韩主任又马不停蹄地进了手术室。

最新评论 (1)
  • 读友_979465 0  |  回复

    真是救命啊

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